Ako liečiť kosáčikovitú anémiu?

Podávajte antibiotiká, najmä malým deťom. Kosáčikovitá anémia je dedičná, takže je prítomná pri narodení a môže byť život ohrozujúca pre dojčatá a malé deti kvôli hyposplenizmu (znížená funkcia sleziny), čo zvyšuje riziko vzniku závažných infekcií. Dojčatám a malým deťom (ale v niektorých prípadoch aj dospelým) sa bežne podávajú antibiotiká, zvyčajne penicilín, na prevenciu bakteriálnych infekcií.

• Dojčatá so kosáčikovitou anémiou môžu začať užívať antibiotiká približne vo veku 2 mesiacov a často pokračujú počas prvých 5 rokov života.
• Dojčatá musia užívať tekutý penicilín, zatiaľ čo staršie deti a dospelí môžu užívať pilulky - zvyčajne dvakrát denne.
• Najčastejšou život ohrozujúcou infekciou spojenou so kosáčikovitou anémiou je bakteriálna pneumónia.

Užívajte lieky zmierňujúce bolesť. Okrem toho, že ľudia s kosáčikovitou anémiou často pociťujú únavu a únavu z nedostatku kyslíka v krvnom obehu, epizódy silnej bolesti bežne pociťujú. Na zvládnutie týchto periodických bolestivých epizód, často nazývaných krízy kosáčikovitej anémie, užívajte voľne predajné lieky, ako je acetaminofén (Tylenol) alebo ibuprofén (Advil, Motrin), zhruba jeden deň, kým sa kríza sama nevyrieši. Bolestivé epizódy môžu trvať niekoľko hodín alebo dokonca niekoľko týždňov.

• Stredne silná až silná bolesť nastáva, keď kosáčikovité červené krvinky znižujú alebo blokujú prietok krvi v menších cievach na hrudníku, bruchu a končatinách.
• Bolesť sa prejavuje viac v kĺboch a kostiach - inými slovami, je to zvyčajne hlbšia bolesť ako povrchová.
• Pri obzvlášť závažných epizódach, ktoré trvajú viac ako niekoľko dní, vám lekár môže predpísať silnejšie lieky, ako sú opiáty.

Počas bolestivých kríz aplikujte vyhrievané podložky na boľavé časti tela. Aplikácia vyhrievacích podložiek alebo vlhkých bylinkových vreciek na vaše telo počas bolestivých epizód kosáčikovitej anémie môže pomôcť, pretože teplo má tendenciu otvárať (dilatovať) krvné cievy a nechať prejsť kosáčikovité červené krvinky. Vlhké teplo je lepšou voľbou ako elektrické vyhrievacie podložky, pretože má tendenciu nevysušovať vašu pokožku. Používajte vrecká vhodné do mikrovlnnej rúry plnené nejakým druhom zrna (bulgurová pšenica alebo ryža), bylinkami a esenciálnymi olejmi.

• Bylinkové vrecúško zahrievajte v mikrovlnnej rúre asi dve minúty a priložte si ho na boľavé kĺby, kosti alebo brucho najmenej 15 minút, trikrát až päťkrát denne.
• Pridanie levandule alebo iných upokojujúcich esenciálnych olejov do bylinného vrecúška môže pomôcť zmierniť nepohodlie a úzkosť spôsobenú krízou srpkovitých buniek.
• Kúpanie je ďalším dobrým zdrojom vlhkého tepla. Najlepšie výsledky dosiahnete pridaním 2 šálok soli Epsom do horúcej vody - horčík v soli môže ďalej upokojiť vaše boľavé telo.
• Vyhnite sa ľadovým a studeným obkladom, pretože môžu spôsobiť srp.

Doplnok s kyselinou listovou. Červené krvinky sa tvoria v kostnej dreni vašich dlhých kostí a vyžadujú si pravidelnú produkciu určitých živín. Jednou z najdôležitejších živín na výrobu a výmenu červených krviniek je folát (vitamín B9), ktorý sa v doplnkovej forme nazýva aj kyselina listová. Ak teda máte kosáčikovitú anémiu, užívajte denne doplnky kyseliny listovej a/alebo pravidelne jedzte potraviny bohaté na folát.

• Vitamíny B6 a B12 sú tiež dôležité pre zdravú produkciu červených krviniek a pravdepodobne môžu vyvolať správanie proti zvracaniu.
• Medzi dobré zdroje týchto vitamínov B patria: mäso, mastné alebo tučné ryby, hydina, väčšina celozrnných výrobkov, obohatené cereálie, sója, avokádo, pečené zemiaky (so šupkou), melón, banány, arašidy a pivovarské kvasnice.
• Odporúčané denné dávky kyseliny listovej sa pohybujú od 400 do 1000 mcg (mikrogramov).
• Tiež sa môžu odporučiť multivitamíny (bez železa).

Používajte lieky s hydroxymočovinou. Ak sa užíva pravidelne, hydroxymočovina (Droxia, Hydrea) je liek, ktorý pomáha znižovať bolestivé krízy kosáčikovitej anémie a môže tiež znížiť potrebu krvných transfúzií v niektorých stredne ťažkých až ťažkých prípadoch. Hydroxymočovina pravdepodobne stimuluje produkciu fetálneho hemoglobínu u detí a dospelých, čo pomáha predchádzať tvorbe kosáčikovitých červených krviniek.

• Hydroxymočovina je jediným liekom schváleným Správou potravín a liečiv na prevenciu epizód bolesti pri kosáčikovitej anémii.
• Fetálny hemoglobín sa prirodzene vyskytuje u novorodencov, ale rýchlo strácajú schopnosť produkovať ho v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.
• Hydroxymočovina sa najskôr používala iba u dospelých s ťažkou kosáčikovitou anémiou, ale v súčasnej dobe ju dáva viac lekárov deťom s dobrými výsledkami.
• Dávajte si pozor na potenciálne vedľajšie účinky, ktoré zahŕňajú vyššie riziko infekcie a možné spojenie s leukémiou (rakovina krvi). Opýtajte sa svojho lekára, či ste vy alebo vaše dieťa dobrým kandidátom na hydroxymočovinu.

Prijímajte rutinné hodnotenia a projekcie. Ak máte kosáčikovitú anémiu, existuje množstvo hodnotení a skríningov, ktoré sú dôležité pri liečbe tohto stavu a minimalizácii komplikácií.

• Vykonajte rozšírené očné vyšetrenie od 10 rokov a skontrolujte, či nemá kosáčikovitú retinopatiu. Ak sú výsledky testov normálne, každých jeden až dva roky sa nechajte znova skontrolovať. Ak sú výsledky abnormálne, navštívte odborníka na sietnicu.
• Nechajte sa otestovať na ochorenie obličiek od veku 10 rokov. Ak je výsledok negatívny, testy by ste mali vykonať raz ročne. Ak je výsledok pozitívny, musí sa vykonať kontrolný test.
• Pravidelne monitorujte krvný tlak. Aj mierne zvýšenie krvného tlaku môže zvýšiť riziko mozgovej príhody u pacientov s kosáčikovitou anémiou.

Bojujte s únavou pomocou kyslíkovej terapie. Bez dostatočného množstva kyslíka v krvnom obehu sa vaše telo cíti unavené, bez energie a chronicky unavené - niekedy je namáhavé vstať ráno z postele. Doplnkový kyslík prostredníctvom masky pripevnenej k tlakovanej fľaši kyslíka vám môže pomôcť prekonať krízu alebo dokonca každodenný život, podobne ako to robia pacienti s ťažkým emfyzémom. Opýtajte sa svojho lekára na výhody a nevýhody používania doplnkového kyslíka pri kosáčikovej anémii.

• Vdychovanie doplnkového kyslíka nenúti kosáčikovité červené krvinky, aby ho niesli, ale môže nasýtiť ostatné zdravé červené krvinky a maximalizovať dodávku do iných tkanív vo vašom tele.
• Doplnkový kyslík má zvyčajne vyšší obsah kyslíka ako normálny vzduch na úrovni mora. Ak cestujete do vyšších nadmorských výšok, nosenie doplnkového kyslíka môže zabrániť kríze srpkovitých buniek, kým sa vaše telo adaptuje na nové podmienky.

Porozprávajte sa so svojím lekárom o transfúzii krvi. Ďalším typom liečby, ktorá sa zaoberá priamejšie nahradením kosákovitých buniek zdravými bunkami, je krvná transfúzia. Krvné transfúzie zavádzajú do obehu vysoký počet normálnych červených krviniek, čo pomáha zmierniť symptómy spôsobené kosáčikovitými bunkami. Zdravé červené krvinky žijú dlhšie ako kosáčikovité bunky v krvnom obehu, až 120 dní. Na porovnanie, kosáčikovité bunky zvyčajne nežijú dlhšie ako 20 dní.

• U detí a dospelých s ťažkou kosáčikovitou anémiou a vysokým rizikom cievnej mozgovej príhody z upchatých tepien môžu pravidelné transfúzie krvi výrazne znížiť ich riziko.
• Pravidelné transfúzie krvi majú svoje vlastné riziká. Môžu zvýšiť pravdepodobnosť infekcií a spôsobiť, že sa v tele nahromadí príliš veľa železa, ktoré môže poškodiť vnútorné orgány, ako je srdce a pečeň.
• Ak máte kosáčikovitú anémiu a podstupujete pravidelné transfúzie červených krviniek, opýtajte sa svojho lekára na deferasirox (Exjade) - liek, ktorý znižuje nadbytočnú hladinu železa v tele.

Opýtajte sa svojho lekára na experimentálnu terapiu oxidom dusnatým. Ľudia so kosáčikovitou anémiou majú v krvnom obehu nízke hladiny oxidu dusnatého, ktorý normálne udržuje cievy rozšírené (otvorené) a znižuje „lepivosť“ červených krviniek. Opýtajte sa svojho lekára na liečbu oxidom dusnatým, pretože môže zabrániť tomu, aby sa kosáčikovité bunky zhlukovali a upchávali menšie tepny - štúdie priniesli zmiešané výsledky o účinnosti.

• Liečba zahŕňa vdýchnutie plynného oxidu dusnatého, aj keď je ťažké ho podávať a váš lekár sa nemusí pri procedúre cítiť pohodlne.
• Doplnok, ktorý môže zvýšiť hladinu oxidu dusnatého v krvi, sa nazýva arginín, aminokyselina. Arginín je bezpečné dopĺňať a nemá žiadne známe vedľajšie účinky.

Zvážte transplantáciu kostnej drene. Transplantácia kostnej drene (alebo transplantácia kmeňových buniek) zahŕňa nahradenie postihnutej kostnej drene zdravou dreňou od vhodne zodpovedajúceho darcu. Je to zdĺhavý a riskantný hospitalizačný zákrok, ktorý zahŕňa zničenie celej kostnej drene u anemického človeka ožarovaním alebo chemoterapiou a následné injekčné podanie kmeňových buniek od darcu. Je to jediná dostupná liečebná možnosť pre kosáčikovitú anémiu. Opýtajte sa svojho lekára na výhody a nevýhody a či ste jeho kandidátom.

• Nie každý človek so kosáčikovitou anémiou je kandidátom na transplantáciu kostnej drene a nájsť zodpovedajúcich darcov je ťažké. Súrodenec bez vlastnosti srpkovitých buniek je potenciálnym darcom.
• Len asi 10% detí so kosáčikovitou anémiou má vo svojich rodinách darcov so zdravými kmeňovými bunkami.
• Riziká transplantácie kostnej drene sú početné a zahŕňajú život ohrozujúce infekcie spôsobené zničeným imunitným systémom.
• Vzhľadom na riziká sa transplantácia zvyčajne odporúča iba ľuďom, ktorí majú závažné a chronické príznaky súvisiace so kosáčikovitou anémiou.